（一）發(fā)病原因

病因不清，患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率，有證據(jù)表明，這些抗原基因與調節(jié)免疫反應的基因密切相關，并且有些參與了皰疹樣皮炎發(fā)生，說明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發(fā)病中起了重要作用。

（二）發(fā)病機制

谷膠過敏在皰疹樣皮炎中達60%～70%。食用含谷膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質過敏性腸病加重，部分患者經活檢證實有空腸絨毛萎縮。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮膚沉淀在大皰形成中起重要作用還不十分清楚，幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見IgA和C3呈顆粒狀沉積于真皮乳頭頂部，IgA可能激活補體，中性粒細胞發(fā)生趨化反應，并釋放它們的酶導致組織損傷。

總體而言，遺傳因素，麩質過敏及自身免疫因素均可能在本病的發(fā)生中起到一定作用。