古熾明 副主任醫(yī)師
擅長：泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
卟啉病
卟啉病是什么？本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊?，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、肝性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細(xì)胞性貧血、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病。然而，很多患者并不了解卟啉病，對(duì)于卟啉病的病因和治療方法存在著或多或少的疑問。家庭醫(yī)生在線皮膚科頻道為廣大網(wǎng)友提供卟啉病最新最權(quán)威的的相關(guān)資訊，如果您有興趣想了解一下卟啉病，請(qǐng)關(guān)注家庭醫(yī)生在線。
卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血紅素合成途徑中特異性酶缺乏，卟啉及或卟啉前體δ一氨基一Y酮戊酸（ALA）與卟膽原（PBG）]生成增多、濃度異常升高和排泄增多，并致組織中蓄積。導(dǎo)致卟啉和（或）其前體物質(zhì)產(chǎn)生聚積過多所致的一組異質(zhì)性疾病。卟啉病主要有以下幾類：先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病此病為常染色體隱性遺傳病。PBG……
說起血卟啉病，有所了解的人都覺得很恐怖，血卟啉病患者被人們稱之為吸血鬼，這主要是因?yàn)檠策』颊邥?huì)跟影視上的吸血鬼一樣面色慘白，而且不喜歡陽光，面容可怕。在人們的印象中，血卟啉病患者會(huì)像吸血鬼一樣需要人血才可以生存。其實(shí)人們的這種想法是不正確的，血卟啉病是一種遺傳病，依靠人們的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么辦？接下來將針對(duì)這方面的內(nèi)容進(jìn)行詳細(xì)介紹。血卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病，病……
（一）急性間歇性血卟啉?。ˋIP）（1）自主神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)①腹痛：最常見，為絞痛，多位于下腹部，其嚴(yán)重程度可被誤診為急腹癥。因?yàn)闆]有炎癥，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，因此，體征不如癥狀明顯。②腹部癥狀：包括惡心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痹性腸梗阻可 引起腹脹。③體溫：正?；蚵愿摺＂馨螂滓嗫墒芾?，可見有尿潴留，尿失禁，排尿困難和尿頻。⑤心動(dòng)過速，體位性低血壓，出汗，煩躁不安常見。（2）周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病……
一、紅細(xì)胞生成性原卟啉病（EPP）1、實(shí)驗(yàn)室檢查。紅細(xì)胞和血漿中原卟啉顯著增加，尿中PBG和ALA的分泌不增多，糞便中原卟啉顯著增加。測(cè)定紅細(xì)胞、血漿和糞便中的卟啉是篩查有關(guān)疾病的有效手段。但紅細(xì)胞中原卟啉增加沒有特異性，它能發(fā)生于鐵不足、中毒和許多紅細(xì)胞疾病，卟啉病的檢查可表現(xiàn)在任何常染色體陰性卟啉癥和某些常染色體顯性急性卟啉癥。2、診斷無家族性。在兒童期即出現(xiàn)皮膚光過敏，即使沒有水皰和瘢痕存在也應(yīng)懷疑有E……
卟啉病無病因治療。支持治療提供充足的熱量?？捎眯┝炕蛑械葎┝康姆脏玎褐委?。放血療法通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。鐵劑應(yīng)用應(yīng)慎重。避免日曬，外出應(yīng)用遮光劑，除去誘因等。（一）急性間歇性血卟啉病的治療1、停用任何促卟啉生成和可能加重病情的藥物2、防治感染3、支持治療提供充足的熱量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖類。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。4、特異性治療 急性卟啉病的治療基本是相同的。嚴(yán)重發(fā)作需要用血紅……
卟啉病相關(guān)問題
- Q：得了卟啉病，
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A：你好，呼吸困難要注意下哪里不舒服，哮喘過敏都可以引起的，多吃水果蔬菜，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，心情要開闊。建議結(jié)合當(dāng)?shù)嘏R床醫(yī)生和自身狀態(tài)積極對(duì)癥治療，不要盲目的用藥……[詳細(xì)]
- Q：吡咯卟啉病
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A：急性間歇性卟啉病稱肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中較多見的一種。1911年，由Gunther首先報(bào)道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎(chǔ)上，全面描述了本病?！?a target="_blank">[詳細(xì)]
- Q：皮膚卟啉病
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A：你好，皮膚卟啉病患者應(yīng)該多吃木耳、銀耳、扁豆、玉米、藍(lán)莓、桑葚、紅提葡萄等等對(duì)身體好的雜糧食物和調(diào)節(jié)生理的水果，對(duì)身體不但不會(huì)加重病情還是很有益處的，……[詳細(xì)]
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