古熾明 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng)：泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
血卟啉病
血卟啉病是什么？血卟啉病原稱紫質(zhì)病，屬少見(jiàn)病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀和血壓增高。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。急性間歇型血卟啉病較為多見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內(nèi)PBG轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發(fā)生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強(qiáng)，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。然而，很多患者并不了解血卟啉病，對(duì)于血卟啉病的病因和治療方法存在著或多或少的疑問(wèn)。家庭醫(yī)生在線皮膚科頻道為廣大網(wǎng)友提供血卟啉病最新最權(quán)威的的相關(guān)資訊，如果您有興趣想了解一下血卟啉病，請(qǐng)關(guān)注家庭醫(yī)生在線。
說(shuō)起血卟啉病，有所了解的人都覺(jué)得很恐怖，血卟啉病患者被人們稱之為吸血鬼，這主要是因?yàn)檠策』颊邥?huì)跟影視上的吸血鬼一樣面色慘白，而且不喜歡陽(yáng)光，面容可怕。在人們的印象中，血卟啉病患者會(huì)像吸血鬼一樣需要人血才可以生存。其實(shí)人們的這種想法是不正確的，血卟啉病是一種遺傳病，依靠人們的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么辦？接下來(lái)將針對(duì)這方面的內(nèi)容進(jìn)行詳細(xì)介紹。血卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病，病……
血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過(guò)程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過(guò)反饋?zhàn)饔檬功?氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，它們的增多可通過(guò)直接或間接機(jī)理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進(jìn)而引起血卟啉病的發(fā)作。做好血卟啉病的預(yù)防也是很重要的，主要應(yīng)做到以下兩點(diǎn)：1、避免誘因如過(guò)勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免……
卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血紅素合成途徑中特異性酶缺乏，卟啉及或卟啉前體δ一氨基一Y酮戊酸（ALA）與卟膽原（PBG）]生成增多、濃度異常升高和排泄增多，并致組織中蓄積。導(dǎo)致卟啉和（或）其前體物質(zhì)產(chǎn)生聚積過(guò)多所致的一組異質(zhì)性疾病。卟啉病主要有以下幾類：先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病此病為常染色體隱性遺傳病。PBG……
血卟啉注射液和激光聯(lián)合應(yīng)用，能殺傷癌細(xì)胞。因此血卟啉注射液主要適用于治療口腔、膀胱等部位和表淺癌癥，使用血卟啉注射液治療過(guò)程中有哪些注意事項(xiàng)？口腔癌是發(fā)生在口腔的惡性腫瘤之總稱，大部分屬于鱗狀上皮細(xì)胞癌，即所謂的黏膜發(fā)生變異。在臨床實(shí)踐中口腔癌包括牙齦癌、舌癌、軟硬腭癌、頜骨癌、口底癌、口咽癌、涎腺癌、唇癌、和上頜竇癌以及發(fā)生于顏面部皮膚黏膜的癌癥等。口腔癌是頭頸部較常見(jiàn)的惡性腫瘤之一?？谇话┑呐R……
（一）急性間歇性血卟啉?。ˋIP）（1）自主神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)①腹痛：最常見(jiàn)，為絞痛，多位于下腹部，其嚴(yán)重程度可被誤診為急腹癥。因?yàn)闆](méi)有炎癥，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，因此，體征不如癥狀明顯。②腹部癥狀：包括惡心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痹性腸梗阻可 引起腹脹。③體溫：正常或略高。④膀胱亦可受累，可見(jiàn)有尿潴留，尿失禁，排尿困難和尿頻。⑤心動(dòng)過(guò)速，體位性低血壓，出汗，煩躁不安常見(jiàn)。（2）周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病……
血卟啉病相關(guān)問(wèn)題
- Q：血卟啉病
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A：必須避免陽(yáng)光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細(xì)胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘……[詳細(xì)]
- Q：檢查血卟啉??？
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A：你好，這些疾病是一種先天性的疾病，需要去你當(dāng)?shù)卣?guī)的大醫(yī)院才能進(jìn)行檢查的[詳細(xì)]
- Q：得了血卟啉病怎么辦？
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A：您好，請(qǐng)您不要擔(dān)心著急。您好，本病無(wú)特殊治療方法，一般采用對(duì)癥處理，支持療法。急性發(fā)作時(shí)常有低鈉、低氧低鎂血癥，由嘔吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌過(guò)……[詳細(xì)]
- Q：血卟啉病，是什么回事？
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A：你好；不宜服用各種引起癥狀性卟啉尿的藥物，避免過(guò)度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發(fā)作，密切觀察祝你健康。[詳細(xì)]
- Q：血卟啉病性外周神經(jīng)病
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A：血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過(guò)程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)……[詳細(xì)]
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