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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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閔軍 主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
肝膽外科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴重的疾病，涉及膽汁代謝障礙，表現(xiàn)復(fù)雜，治療困難。成因、癥狀、診斷、治療和預(yù)后等方面均有特點。一旦身體出現(xiàn)不適，應(yīng)立刻就醫(yī)，遵從醫(yī)生的指示進行治療，不宜自行開藥。
2015-11-26 20:09
1.成因：常由基因突變導(dǎo)致，如ABCB11等基因缺陷。
2.癥狀：黃疸持續(xù)加重、皮膚瘙癢、脂肪瀉、發(fā)育遲緩等。
3.診斷：依靠血液檢查、肝功能檢測、基因檢測等。
4.治療：藥物治療如熊去氧膽酸、苯巴比妥、考來烯胺等，嚴重時需肝移植。
5.預(yù)后：總體預(yù)后不佳，病情進展迅速，常危及生命。
總之，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征病情兇險，需早診斷、早治療，改善預(yù)后。
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler??；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥。建議要及時治療。
2015-11-26 21:46
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
