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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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家族性噬血細胞綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，具有發(fā)熱等癥狀，發(fā)病機制復(fù)雜。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進行治療，切勿自行用藥。
2015-12-03 20:23
1.病因：遺傳因素導(dǎo)致，與相關(guān)基因突變有關(guān)。
2.癥狀：起病多有高熱，熱型呈波浪型，遷延不退。
3.診斷：通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
4.危害：可影響多器官功能，嚴重威脅生命。
5.治療：多采用免疫治療、化療等方法。
家族性噬血細胞綜合征較為罕見且嚴重，早發(fā)現(xiàn)早治療對預(yù)后很重要。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
