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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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馬松炎 主任醫(yī)師
惠州市第三人民醫(yī)院
三級甲等
消化內科
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良性復發(fā)性肝內膽汁淤積，也稱為Rotor綜合征或家族性肝內膽汁淤積，是一種慢性肝臟疾病，特征是反復出現皮膚瘙癢和黃疸。該病通常與遺傳因素有關，可能影響各個年齡段的人，尤其是年輕人。面對身體的不適，最明智的選擇是立即就醫(yī)，并在醫(yī)生的指導下進行規(guī)范治療，確保安全有效。
2016-04-05 15:54
1.病因：病因尚未完全明確，但研究認為與遺傳有關，可能是由于膽汁酸代謝的基因突變導致膽汁酸在肝臟內積累，進而引起膽汁淤積。
2.癥狀：
皮膚瘙癢：通常是最早出現的癥狀，可嚴重影響患者的生活質量。
黃疸：眼睛和皮膚呈現黃色，尿液顏色變深，糞便顏色變淺。
疲勞：患者可能會感到持續(xù)的疲勞和虛弱。
消化問題：包括惡心、嘔吐、腹痛和油膩的糞便。
3.影響：長期膽汁淤積可能導致肝硬化和肝功能損害，但通常不會進展為肝癌。
4.診斷：通過血液測試、肝臟活檢和基因檢測來確診。
5.治療：包括對癥處理如使用抗瘙癢藥物，以及支持性治療以改善肝功能，嚴重時可能需要肝臟移植。
良性復發(fā)性肝內膽汁淤積雖為良性疾病，但需定期監(jiān)測和適當治療，以防并發(fā)癥。患者應遵循醫(yī)生的建議，定期檢查并保持健康生活方式。如果出現上述癥狀，應及時就醫(yī)。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
