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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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鄧洪容 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
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黏多糖貯積癥Ⅵ型的癥狀多樣，包括骨骼、面容、內(nèi)臟等方面，如關(guān)節(jié)運(yùn)動受限、容貌改變、臟器腫大等。若身體出現(xiàn)異常癥狀，請立刻就診，根據(jù)醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療，切勿自行用藥。
2016-07-11 21:50
1.骨骼：關(guān)節(jié)運(yùn)動受限、四肢攣縮、身材比例失調(diào)、脊柱骨盆等骨骼改變。
2.面容：容貌粗笨、頭顱略大、兩眼間距過寬。
3.臟器：肝脾輕度到中度腫大，部分病例可合并腦積水。
4.眼部：周邊性角膜渾濁。
5.耳部：聽力消失。
6.胸部：鐘狀胸、漏斗胸、臍疝和腹股溝疝。
7.心血管：主動脈瓣區(qū)?？陕牭街鲃用}關(guān)閉不全產(chǎn)生的雜音，有的可發(fā)生心衰竭。
黏多糖貯積癥Ⅵ型癥狀復(fù)雜，輕型發(fā)病晚、癥狀輕，重型發(fā)病早、癥狀重。
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%～10%。 查看全文»
