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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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蔡明鋼 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
皮膚性病科
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您好，著色性干皮病的發(fā)病機(jī)理：是DNA修復(fù)缺陷性遺傳病?；颊叱衫w維細(xì)胞的DNA缺乏對(duì)紫外線損傷的修復(fù)能，對(duì)280一3l0nm波長(zhǎng)的日光過敏，細(xì)胞受損傷后或死亡，或畸變。患者皮膚病變?cè)缙诔始t斑、色素斑和脫屑，基底細(xì)胞黑色素增多，真皮上部炎性浸潤(rùn)，表皮角化;中期表現(xiàn)以皮膚萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張為主;晚期癌變，包括基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌及纖維肉瘤、惡性黑色素瘤等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病理基礎(chǔ)未明，個(gè)別報(bào)告腦萎縮及局部鈣化，機(jī)制不明。遺傳學(xué)：常染色體隱性遺傳遺傳為主，少數(shù)可能為X連鎖遺傳。
2016-08-01 12:41
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