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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥是怎樣的一種病

脊髓性肌萎縮

進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥是怎樣的一種病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)科

    進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥是一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要涉及運動神經(jīng)元的變性,表現(xiàn)為肌肉萎縮和無力。其發(fā)病機(jī)制、癥狀特點、診斷方法、治療手段以及預(yù)后情況等都值得關(guān)注。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時,應(yīng)趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治,不宜擅自用藥。
    1.發(fā)病機(jī)制:通常是由于基因突變導(dǎo)致α運動神經(jīng)元功能障礙和逐漸喪失。
    2.癥狀特點:從手部小肌肉開始,逐漸蔓延至上肢和下肢,肌肉無力和萎縮逐漸加重,反射消失,但感覺一般不受影響。
    3.診斷方法:包括基因檢測、神經(jīng)電生理檢查、肌肉活檢等。
    4.治療手段:目前尚無根治方法,主要是支持治療,如呼吸支持、物理治療等,藥物方面有利魯唑、依達(dá)拉奉、甲鈷胺等。
    5.預(yù)后情況:病情多呈進(jìn)行性發(fā)展,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。
    進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥給患者帶來極大痛苦,但隨著醫(yī)學(xué)研究的進(jìn)展,未來有望有更有效的治療方法?;颊吆图覍賾?yīng)積極面對,配合治療,提高生活質(zhì)量。

    2017-08-01 13:24
就醫(yī)問藥

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什么是脊髓性肌萎縮?   脊髓性肌萎縮是脊髓和腦干的神經(jīng)細(xì)胞變性引起進(jìn)行性肌無力和萎縮的遺傳性疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。癥狀首先出現(xiàn)在嬰兒期和兒童期。脊髓性肌萎縮沒有特異性的治療方法。物理治療、戴足托和其他特殊裝置有時可能有幫助。 查看全文»

肌肉萎縮 肌無力
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  • 程海英

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