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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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王慧深 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管兒科
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黏多糖貯積癥IH型，又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，新生兒發(fā)病率約為1×10??，是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病?；颊咝杓皶r(shí)就醫(yī)，否則病情可能迅速進(jìn)展。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
2017-10-12 09:50
1.病因：由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏，酸性黏多糖無法完全降解而在溶酶體中累積。
2.癥狀：多表現(xiàn)為面容特殊、骨骼畸形、肝脾腫大、智力障礙等。
3.診斷：通過檢測(cè)酶活性、基因檢測(cè)及相關(guān)影像學(xué)檢查等明確診斷。
4.治療：目前主要有酶替代治療和造血干細(xì)胞移植等方法。
5.預(yù)后：若未及時(shí)治療，預(yù)后較差，可能影響患者壽命和生活質(zhì)量。
黏多糖貯積癥IH型是嚴(yán)重的遺傳疾病，早期診斷和治療至關(guān)重要。
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲(chǔ)存過多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等?；純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%～10%。 查看全文»
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