-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內科
-
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物除青霉胺外，還有鋅劑、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、四硫鉬酸鹽等。 1. 鋅劑：能誘導腸道金屬硫蛋白的產生，與銅離子結合，減少銅的吸收。常見的有硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等。 2. 二巰丁二酸：能與銅離子結合形成絡合物，促進銅排出。 3. 二巰丙磺酸鈉：具有絡合銅離子并促進其排泄的作用。 4. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，并促進銅排出。 5. 中藥調理：某些中藥可能對肝豆狀核變性患者的癥狀有一定改善作用，但不能替代上述主要治療藥物。 患者需在醫(yī)生指導下選擇合適的治療藥物，定期復查，監(jiān)測病情變化。同時，注意飲食，避免含銅高的食物。
2024-10-25 10:52
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
你可能對下面的內容感興趣
