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家族性噬血細(xì)胞綜合征如何治療及預(yù)后怎樣？

2017-11-28 18:55 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性噬血細(xì)胞綜合征如何治療及預(yù)后怎樣？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

鄭方英副主任醫(yī)師

惠州市第一人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液內(nèi)科

家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重疾病，其治療方法多樣，預(yù)后受多種因素影響，包括病因、治療方式、患者年齡、病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性等。當(dāng)身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就醫(yī)，聽(tīng)從醫(yī)生的指示進(jìn)行診治，不宜自己隨意用藥。
1.病因：多由遺傳因素導(dǎo)致。
2.治療方式：化療能改善預(yù)后，異基因造血干細(xì)胞移植是治愈方法。
3.患者年齡：1歲以下患者預(yù)后較差。
4.病情嚴(yán)重程度：病情越重，預(yù)后越差。
5.治療及時(shí)性：及時(shí)治療有助于改善預(yù)后。
總之，家族性噬血細(xì)胞綜合征治療復(fù)雜，需早診斷早治療，以爭(zhēng)取較好預(yù)后。
2017-11-28 20:04

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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