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肝性血卟啉病綜合征的治療：肝性血卟啉病綜合征的治療概要：急性間歇性卟啉癥避免使用誘發(fā)癥狀的藥品。腹痛時(shí)用氯丙嗪，抗利尿激素分泌過(guò)多導(dǎo)致水中毒，輕癥禁水可恢復(fù)。有嚴(yán)重神經(jīng)損害影響呼吸者應(yīng)用輔助呼吸。出現(xiàn)精神癥狀者用三氟拉嗪。發(fā)作時(shí)要特別注意藥物的選擇。肝性血卟啉病綜合征的詳細(xì)治療：急性間歇性卟啉癥的治療：1.預(yù)防發(fā)作四葡萄糖有抑制δ一ALA合成酶的作用，減少ALA的生成，故宜進(jìn)食較多的碳水化合物，每日應(yīng)進(jìn)食300g以上米或面;當(dāng)ALA和膽色素原有增加趨勢(shì)時(shí)，應(yīng)靜脈滴注葡萄糖溶液。避免使用誘發(fā)癥狀的藥品。2.緩解癥狀腹痛時(shí)用氯丙嗪，初始劑量為12.5mg，如痛不止則增加劑量至50～100mg，每日3～4次。用哌替啶肌內(nèi)注射也可。輕痛者用吩噻嗪類藥。心動(dòng)過(guò)速者或高血壓者用普萘洛爾。3.抗利尿激素分泌過(guò)多導(dǎo)致水中毒，輕癥禁水可恢復(fù)。重癥應(yīng)給予20%甘露醇250ml快速滴注。給予地塞米松磷酸酯10mg以減輕腦水腫。血鈉過(guò)低時(shí)用3%一5%氧化鈉100ml靜脈滴注。4.有嚴(yán)重神經(jīng)損害影響呼吸者應(yīng)用輔助呼吸。出現(xiàn)精神癥狀者用三氟拉嗪，每日2.5～10mg。癲癇用地西泮，每日2.5—5mg。5.發(fā)急性發(fā)作時(shí)，如出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂，應(yīng)積極糾正，限制水的入量，適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。有些患者在水和電解質(zhì)紊亂被糾正后，其他臨床癥狀亦隨之緩解。發(fā)作時(shí)要特別注意藥物的選擇?？刹捎盟下热?、嗎啡或哌替啶緩解疼痛或煩躁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分患者服用氯丙嗪可使腸痙攣緩解。對(duì)上述處理無(wú)效的嚴(yán)重病例應(yīng)靜脈給予葡萄糖，碳水化合物提供的最小量應(yīng)在300g/24h。靜脈給予正鐵血紅素[4mg/(kg·12h)]可有效地減少ALA和PBG的排泄并控制急性發(fā)作。有些患者發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)，可用抑制排卵的藥物，如最小劑量口服避孕藥，可使發(fā)作減輕，發(fā)作次數(shù)減少;但應(yīng)注意凡家系中有皮膚癥狀的不能使用。