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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病,由于紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏所致?;颊咴谑秤眯Q豆或接觸某些藥物、化學(xué)物質(zhì)后,可能會(huì)引發(fā)急性溶血。其癥狀包括貧血、黃疸、尿液顏色變深等。 1.發(fā)病機(jī)制:G6PD 基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi) G6PD 酶活性降低,不能有效抵抗氧化損傷,使紅細(xì)胞易破裂。 2.誘因:食用新鮮蠶豆、服用某些藥物(如磺胺類(lèi)、呋喃唑酮、伯氨喹等)、接觸樟腦丸等。 3.癥狀表現(xiàn):輕者可僅有乏力、頭暈,重者出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿、腎衰竭等。 4.診斷方法:通過(guò)血常規(guī)、G6PD 活性測(cè)定、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)等明確診斷。 5.治療措施:停止接觸誘因,糾正貧血,必要時(shí)輸血治療。 6.預(yù)防要點(diǎn):避免食用蠶豆,避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物,告知醫(yī)生病史。 總之,蠶豆病雖然是一種遺傳性疾病,但只要患者注意預(yù)防,避免誘因,一般可以減少發(fā)病,保障生活質(zhì)量。
2024-11-12 00:36
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是蠶豆病? 蠶豆病是因?yàn)檫M(jìn)食蠶豆或蠶豆制品所誘發(fā)的急性溶血性貧血。病人紅細(xì)胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD),系一種遺傳性疾病,它是伴性隱性遺傳,也有人認(rèn)為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發(fā)生于兒童,在每年3—5月蠶豆成熟季節(jié)時(shí)發(fā)病最多。一般在進(jìn)食蠶豆后12~24小時(shí)突然發(fā)病,如不及時(shí)搶救,可于發(fā)病后1~2日內(nèi)死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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張?jiān)氯A
主任醫(yī)師 教授
北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):小兒神經(jīng)(小兒癲癇、熱性驚厥、神經(jīng)遺傳病等) 詳情»
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何璽玉
主任醫(yī)師 教授
北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
擅長(zhǎng):智力低下相關(guān)遺傳病的分子診斷、遺傳性疾病再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及先天性 詳情»
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張靜敏
主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)遺傳咨詢(xún)、染色體病診斷與產(chǎn)前診斷。 詳情»
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