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如何診斷遺傳性球形紅細胞增多癥

如何診斷遺傳性球形紅細胞增多癥

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    龔峻梅 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院

    三級甲等

    血液腫瘤科/血液病科

    ()血常規(guī):紅細胞正?;蜉p度降低,白細胞和血小板正常。網織紅細胞計數(shù)增高。當發(fā)生再障危象時,外周血三系均減少,網織紅細胞計數(shù)降低。(2)血紅蛋白:正常或輕度降低?!?3)血涂片:血涂片上可見紅細胞胞體小、染色深、中心淡染區(qū)消失的小球形紅細胞?!?4)紅細胞滲透脆性試驗:本病患者紅細胞滲透脆性增高,(5)自身溶血試驗:(48小時)溶血>5%,溶血可被葡萄糖或ATP糾正。(6)紅細胞膜蛋白定性分析:采用SDS-PSGE分析膜蛋白,80%以上的患者可發(fā)現(xiàn)異常,結合免疫印跡法,檢出率更高。(7)紅細胞膜蛋白定量測定:目前多采用放射免疫法或ELISA直接測定每個紅細胞的膜蛋白含量。

    2015-09-23 19:14
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什么是紅細胞增多癥?   紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總容量顯著地超過正常水平為特點。在我國平原地區(qū),單位容積循環(huán)血液中,男性紅細胞數(shù)≥6.5×10^12L,血紅蛋白≥180g/L,血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數(shù)≥6.0×l0^12/L,血紅蛋白≥170g/L,血細胞比容≥0.50,稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl),紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml,排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對性紅細胞增多,即可診斷。 查看全文»

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    主任醫(yī)師 教授

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  • 郭若冰

    副主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  各種血液系統(tǒng)疾病,尤其血液腫瘤及各種貧血的診治。< 詳情»

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