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遺傳性口形紅細胞增多癥的病因是什么

遺傳性口形紅細胞增多癥的病因是什么

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    譚全達 副主任醫(yī)師

    陽江市人民醫(yī)院

    三級甲等

    血透科

    遺傳性口形紅細胞增多癥的病因主要與紅細胞膜異常、離子通透性改變、相關(guān)蛋白缺乏等有關(guān)。行用藥存在隱患,身體出現(xiàn)不適時,請務必咨詢醫(yī)生,科學治療。
    1.遺傳因素:常染色體顯性遺傳導致溶血性貧血。
    2.紅細胞膜異常:基本缺陷尚不明確,但膜結(jié)構(gòu)和功能存在異常。
    3.離子通透性改變:鈉離子通透性增加,導致細胞內(nèi)離子失衡。
    4.蛋白異常:部分病人存在7.2b蛋白減少或缺乏,但機制未完全明了。
    5.脾臟作用:口形紅細胞變形性差,在脾竇酸性環(huán)境中更易受損破壞。
    總之,遺傳性口形紅細胞增多癥的病因較為復雜,多種因素共同作用導致疾病發(fā)生。

    2015-07-26 13:28
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是紅細胞增多癥?   紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點。在我國平原地區(qū),單位容積循環(huán)血液中,男性紅細胞數(shù)≥6.5×10^12L,血紅蛋白≥180g/L,血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數(shù)≥6.0×l0^12/L,血紅蛋白≥170g/L,血細胞比容≥0.50,稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl),紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml,排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對性紅細胞增多,即可診斷。 查看全文»

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