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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見(jiàn)于中老年人,呈亞急性或慢性過(guò)程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見(jiàn),預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

呼吸困難 胸痛
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  • 嚴(yán)世蕓

    主任醫(yī)師 教授

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  • 蔣捍東

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    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

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    中日友好醫(yī)院

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