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回答1
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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺廣濟中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
其他
兒科
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原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,起病緩慢,脾顯著腫大及幼立幼紅細胞血癥為其臨床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化,晚期骨髓衰竭少數(shù)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病,糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞要求血細胞比容,保持在0.25以上雄激素等可加速幼紅細胞的成熟及釋放但改善貧血的效果不肯定如合并溶血,可用較大劑量潑尼松60-80mg/d,口服病情穩(wěn)定后逐漸減量用小劑量維持一段時間輔助治療可用琥珀酸亞鐵0.1g口服每日3次葉酸15-30mg/d、維生素B6250mg/d口服不同的癥狀有不同的治療方法建議先確定是什么癥狀。
2014-05-06 09:39
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回答2
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代,引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。骨髓中成纖維細胞生成纖維(結(jié)締)組織形成網(wǎng)架支撐造血細胞。在骨髓纖維化,某種異常前體細胞刺激成纖維細胞生成大量纖維組織,占據(jù)了造血細胞的位置。隨著紅細胞生成減少,僅少量紅細胞被釋放入血液,就發(fā)生貧血。這些紅細胞多數(shù)不成熟或異形。白細胞和血小板也可以異形,它們的數(shù)目可增高或者降低。最后纖維組織嚴重取代骨髓中造血細胞,導(dǎo)致所有血細胞生成減少。當這種情形發(fā)生時,貧血更形嚴重,白細胞數(shù)減少不能防御感染,血小板數(shù)下降以致不能防止出血。骨髓之外的病員機體也能生成血細胞,主要是腫大的肝臟和脾臟,這種情況稱作特發(fā)性骨髓外化生。骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、結(jié)核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾經(jīng)暴露于某種毒性物質(zhì)比如苯和放射線的人群,發(fā)生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50~70歲之間的人群。由于一般進展緩慢,病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬于白血病中的一種。盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾,但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉(zhuǎn)或持久延緩本病的進展。治療目的是延遲并發(fā)癥的發(fā)生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應(yīng)用紅細胞生成素可刺激紅細胞生成,但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治療。
2014-05-09 13:35
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回答3
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,骨髓纖維化能治,不過骨髓纖維化是比較難治愈的,治療的方法是異基因的造血干細胞移植手術(shù),還有應(yīng)用激素,免疫制劑等等。骨髓纖維化是由于骨髓造血組織發(fā)生的一種嚴重的病變,及時發(fā)現(xiàn)盡早治療尤為重要。
2014-05-09 18:48
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