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特發(fā)性肺纖維化是怎么回事?

特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是怎么回事?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    韓旭 副主任醫(yī)師

    吉林婦科醫(yī)院

    呼吸科

    特發(fā)性肺纖維化無明確病因,發(fā)病機制到目前仍不清楚,多為內(nèi)因、外因共同作用的結果.好發(fā)于老年男性、吸煙者.肺部病理特征為尋常型間質性肺炎,以纖維結締組織增生為主要特征.糖皮質激素、免疫抑制劑治療無效,表現(xiàn)為進行性呼吸困難、刺激性干咳.

    2019-11-28 17:51
就醫(yī)問藥

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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關。急性型可發(fā)熱,但罕見,預后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

呼吸困難 胸痛
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  • 嚴世蕓

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