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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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高麗艷 副主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥主要是通過飲食控制的方式來對疾病進行治療。受到苯丙酮尿癥所危害的患者，在日常生活中需要通過使用醫(yī)療食品的方式來提供身體所需要的蛋白質，而且患者需要根據體內血苯丙氨酸的濃度來調節(jié)飲食配伍。為了達到有效控制病情的效果，患者必須應避免使用各種富含苯丙氨酸的食品，同時對苯丙氨酸含量稍低的食物也要進行嚴格的限制，而苯丙氨酸含量極低的食物可以放心食用。
2021-07-06 13:15
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就醫(yī)問藥
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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