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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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黎海文 副主任醫(yī)師
貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管內(nèi)科
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馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。該疾病具有明顯的家族聚集性特征，患者全身的結(jié)締組織都會(huì)受到累及和損害。而疾病的發(fā)展一旦導(dǎo)致心血管病變，帶來(lái)主動(dòng)脈夾層或者是主動(dòng)脈瘤等嚴(yán)重并發(fā)癥的產(chǎn)生，那么患者發(fā)生病死的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)明顯上升。由于治療馬凡氏綜合征的手段有限，絕大多數(shù)患者的預(yù)后都比較差。
2021-09-15 17:24
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就醫(yī)問(wèn)藥
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
