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什么是血管性血友病

血管性血友病

什么是血管性血友病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    侯立城 主任醫(yī)師

    鶴崗市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普通內(nèi)科

    血管性血友病是患者體內(nèi)的血管性血友病因素發(fā)生基因突變所造成的一種遺傳性出血性疾病。血管性血友病的發(fā)生,會導(dǎo)致患者因為血管性血友病因子存在數(shù)量減少或者是質(zhì)量異常的情況,導(dǎo)致患者因為止血障礙而存在出血傾向?,F(xiàn)如今還沒有一種可以根治血管性血友病,患者在日常生活中一定要盡量避免自身受傷。

    2021-11-10 15:58
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»

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