肝豆狀核變性該怎么診治？
年齡29性別男主要癥狀病史1年多了病情描述在中山醫(yī)院由董繼紅主任確診為肝豆，用藥2周左右發(fā)現藥物過敏？你想解決什么問題在次到中山醫(yī)院找董主任，董主任推薦到你這里希望得到你的治療，我們掛不到你的號，不知怎樣才能得到你的治療，
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李勝利 副主任醫(yī)師
南通市第一人民醫(yī)院
三級甲等
神經內科
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肝豆狀核變性患者應該去醫(yī)院進行銅代謝相關的生化檢查，血尿常規(guī)檢查，肝腎功能檢查，腦影像學檢查以及基因診斷。該類患者應避免進食含銅高的食物如、蕎麥面、豆類、堅果類、薯類等?；颊哂盟幙梢赃x擇青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸，鋅劑、四硫鉬酸鹽等。但是患者首次用藥青霉胺時應做青霉胺皮試，唯有陰性者才能使用。另外，患者也可以選擇中西醫(yī)結合的方式進行治療，效果會更佳。
2021-12-03 15:45
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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