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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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宣曉梅 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
三級甲等
皮膚科
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交界性大皰表皮松解癥的病因不明，EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關(guān)。
2021-12-23 22:35
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就醫(yī)問藥
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