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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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詹昱 副主任醫(yī)師
廣州市第十二人民醫(yī)院
三級
血液內(nèi)科
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G6PD缺乏癥，又稱蠶豆病，是一種X連鎖不完全顯性遺傳病。G6PD基因位于X染色體上，男性患者通常為半合子，女性患者可表現(xiàn)為純合子或雜合子。這種疾病是由于葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶（G6PD）基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。 大多數(shù)G6PD缺乏癥患者平時沒有明顯癥狀，和正常人一樣。但在食用新鮮蠶豆、服用某些藥物（如解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類藥等）、感染等誘因作用下，可能會誘發(fā)急性溶血發(fā)作。急性溶血發(fā)作時，患者會出現(xiàn)頭暈、乏力、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，尿液可呈醬油色或濃茶色。嚴(yán)重的急性溶血可能導(dǎo)致休克、急性腎衰竭等并發(fā)癥，危及生命。 不過，并非所有患者的病情都很嚴(yán)重。如果患者能避免接觸誘發(fā)溶血的因素，一般不會出現(xiàn)明顯癥狀，對日常生活和壽命影響較小。對于已經(jīng)發(fā)生溶血的患者，若能及時診斷并采取恰當(dāng)?shù)闹委煷胧?，如去除誘因、補(bǔ)液、輸血等，多數(shù)患者也能恢復(fù)良好。
2025-09-19 11:13
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