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組織細(xì)胞增生癥X，現(xiàn)多稱為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，它主要包括以下三種疾病： 1. **勒雪?。↙etterer - Siwe?。?*：這是一種急性播散性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，多見于3歲以下嬰幼兒，起病急、病情重。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大、貧血等。皮疹多分布于頭皮、發(fā)際、耳后及軀干，為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血性，或濕疹樣、脂溢性皮疹，以后結(jié)痂，脫痂后留有白斑。由于該疾病進(jìn)展迅速，可累及多個(gè)系統(tǒng)，對(duì)患兒健康威脅較大。 2. **韓 - 薛 - 柯?。℉and - Schüller - Christian病）**：又稱慢性播散性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，好發(fā)于兒童及青少年。典型的三聯(lián)征為顱骨缺損、突眼和尿崩癥。顱骨病變處可觸及邊緣銳利的骨質(zhì)缺損，局部可有腫塊，有壓痛。突眼多為單側(cè)，是由于眼眶骨質(zhì)受累所致。尿崩癥則是因?yàn)椴∽兦址赶虑鹉X - 垂體后葉引起。此外，患者還可能出現(xiàn)牙齒松動(dòng)、牙齦腫脹等表現(xiàn)。 3. **骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma of bone）**：為局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，主要侵犯骨骼，多見于兒童和青少年。病變多發(fā)生于顱骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等部位?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為局部疼痛、腫脹，少數(shù)患者可出現(xiàn)病理性骨折。一般來說，骨嗜酸性肉芽腫預(yù)后相對(duì)較好。