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PBC是原發(fā)性膽汁性膽管炎的英文縮寫，它曾被叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化。這是一種慢性進展性的自身免疫性肝病，主要影響中年女性。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的病因尚未完全明確，一般認為與遺傳和環(huán)境因素相互作用有關。免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊肝內小膽管，導致膽管炎癥、破壞和膽汁淤積。 在疾病早期，很多患者可能沒有明顯癥狀，或僅有一些非特異性表現(xiàn)，比如乏力、皮膚瘙癢等。隨著病情進展，可能出現(xiàn)黃疸、脂肪瀉、骨質疏松等癥狀。如果病情持續(xù)惡化，還可能發(fā)展為肝硬化、肝衰竭等嚴重并發(fā)癥。 診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎通常需要結合患者的臨床表現(xiàn)、血液檢查（如肝功能、自身抗體等）、影像學檢查（如超聲、磁共振胰膽管造影等）。其中，抗線粒體抗體（AMA）陽性，尤其是AMA - M2亞型陽性，對診斷具有重要意義。 目前，原發(fā)性膽汁性膽管炎無法完全治愈，但通過藥物治療可以延緩疾病進展，改善癥狀，提高患者生活質量。患者在日常生活中也需要注意休息，避免飲酒和使用肝毒性藥物。