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垂體性尿崩癥，又稱中樞性尿崩癥，是由于下丘腦 - 神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。 其病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。原發(fā)性病因不明，可能與自身免疫有關；繼發(fā)性常由下丘腦 - 神經(jīng)垂體部位的腫瘤、頭部創(chuàng)傷、腦部感染性疾病等引起；遺傳性較為少見，為常染色體顯性遺傳。 垂體性尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲，起病常較急。24小時尿量可多達5 - 10升，最多不超過18升。由于低滲性多尿，血漿滲透壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水，喜冷飲。如果飲水不足，可出現(xiàn)嚴重失水，導致高鈉血癥，出現(xiàn)頭痛、肌痛、心率加快、煩躁、神志模糊等癥狀。 診斷垂體性尿崩癥需要結合患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等。治療上主要是補充抗利尿激素，同時需要針對病因進行治療。如果是繼發(fā)性尿崩癥，需要治療原發(fā)病。