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血栓性血小板減少性紫癜的病因

2015-07-22 21:55 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

血栓性血小板減少性紫癜的病因

回答1
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趙騫康主治醫(yī)師

天津市職業(yè)病防治院

三級(jí)

神經(jīng)內(nèi)科

血栓性血小板減少性紫癜的病因：
1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見（其發(fā)生率約為百萬(wàn)分之一）的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病，由9號(hào)染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導(dǎo)致其合成或分泌異常，致使其活性嚴(yán)重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。
2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性（特發(fā)性）TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特發(fā)性TTP，可以檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導(dǎo)致發(fā)病。
1）原發(fā)性(特發(fā)性)TTP：原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時(shí)可以檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體，
2）繼發(fā)性TTP：繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。
國(guó)外有報(bào)道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測(cè)到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實(shí)沒有檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體。
2015-07-23 00:17

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