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病因可分遺傳性及后天獲得性兩大類。遺傳性者又分為性聯(lián)遺傳或常染色體隱性遺傳。獲得性者大部分呈原因不明的特發(fā)性，但亦可繼發(fā)于藥物、毒素或由其他疾病所誘發(fā)。不論遺傳或獲得性患兒均以對吡哆醇(維生素B6)治療反應(yīng)的效果而進(jìn)一步定為效應(yīng)性或無效性，其中以遺傳性者對維生素B6反應(yīng)較佳

你好，鐵粒幼細(xì)胞性貧血是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。