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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉超 主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
膽胰外科
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進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥危害較大，包括黃疸、皮膚瘙癢、鼻出血、肝脾腫大、脂肪痢等。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導進行治療，切勿自行用藥。
2015-09-16 10:44
1.黃疸：新生兒期反復出現(xiàn)，且逐漸加深。
2.皮膚瘙癢：影響生活質(zhì)量，患者常搔抓。
3.鼻出血：可能導致貧血等并發(fā)癥。
4.肝脾腫大：影響器官功能。
5.脂肪痢：影響營養(yǎng)吸收，導致發(fā)育不良。
總之，進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥危害眾多，患者需及時就醫(yī)治療。
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害主要為膽汁淤積所致的反復發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而色淡，體重增長和發(fā)育緩慢。
2015-09-16 11:20
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
