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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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謝芳 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
消化內(nèi)科
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進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響肝臟膽汁分泌和排泄功能。應對方法包括疾病監(jiān)測、藥物治療、手術治療等。具體有飲食調(diào)整、藥物使用、膽汁引流術、肝移植以及基因治療的探索。若身體感到不適，務必立刻就診，遵循醫(yī)生的建議進行治療，切勿自行開處方。
2015-09-05 16:21
1.飲食調(diào)整：患者應遵循低脂、高蛋白、高維生素的飲食原則，避免食用油膩、辛辣、刺激性食物，減輕肝臟負擔。
2.藥物使用：熊去氧膽酸可促進膽汁分泌和排泄；考來烯胺能結(jié)合膽汁酸，減少其腸肝循環(huán)；苯巴比妥可誘導肝酶活性，增加膽汁流量。但藥物使用需遵醫(yī)囑。
3.膽汁引流術：對于藥物治療效果不佳的患者，可考慮膽汁引流術，如部分膽汁內(nèi)轉(zhuǎn)移術，幫助排出淤積的膽汁。
4.肝移植：當病情嚴重，肝臟功能衰竭時，肝移植是有效的治療手段。
5.基因治療：目前仍處于研究階段，但有望為未來的治療提供新的方向。
總之，進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療需要綜合考慮患者的具體病情和身體狀況，選擇合適的治療方案?；颊邞谡?guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
