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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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您好！診斷遺傳性球形細胞增多癥有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)和血管外溶血為主的實驗室依據(jù)；外周血涂片中胞體小、染色深、淡染區(qū)消失的球形細胞增多（10％以上）；Coombs實驗陰性，滲透性脆性試驗提示滲透性脆性增加。紅細胞的滲透性脆性與紅細胞的面積/體積的比值有關，球形紅細胞面積/體積的比值縮小，脆性增加，細胞在0.51％～0.72％的鹽水中就開始溶血，在0.45％～0.36％時已完全溶血。紅細胞于37℃溫育24小時后再做滲透性脆性試驗，有助于輕型病例的發(fā)現(xiàn)。據(jù)以上三點即可診斷。如伴有常染色體顯性遺傳的家族史，紅細胞膜蛋白電泳或基因檢查發(fā)現(xiàn)膜蛋白的缺陷，更有利于診斷。應與化學中毒、燒傷、自身免疫性HA等引起的繼發(fā)性球形細胞增多相鑒別。
2015-09-21 09:45
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