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重癥聯(lián)合免疫缺陷癥是怎么回事

2015-09-21 14:49 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

重癥聯(lián)合免疫缺陷癥是怎么回事

回答1
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儲永良副主任醫(yī)師

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風(fēng)濕血液科

強直性肌營養(yǎng)不良癥1型是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病，基因缺陷位于染色體19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重復(fù)序列擴增，這種擴增的三核苷酸重復(fù)構(gòu)成了診斷試驗的基礎(chǔ)。這一基因編碼的蛋白被稱為肌強直性蛋白激酶?；蛲怙@率為100％。強直型肌營養(yǎng)不良癥2型的遺傳方式不同。一組相關(guān)的強直性病變近端肌強直性肌病通常為顯性遺傳，也有散發(fā)病例，與萎縮性肌強直蛋白激酶（DMPK）基因無關(guān)，基因定位于3q21.3染色體。
2015-09-21 15:23

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谷印亮醫(yī)師

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理療科

你好，由于淋巴樣干細(xì)胞先天性分化異常，嬰兒生后缺乏T細(xì)胞和B細(xì)胞，故使體液免疫和細(xì)胞免疫均發(fā)生缺陷。重癥聯(lián)合免疫缺陷可分為X-性聯(lián)遺傳型、常染色體隱性遺傳型和散發(fā)型。屬于聯(lián)合免疫缺陷病的重型。
2015-09-21 15:44

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什么是免疫缺陷疾病? 　　免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病，因此，感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時間更長。　　無論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，對抗生素治療無反應(yīng)時，應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。查看全文»

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