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囊狀肺纖維化的發(fā)病機(jī)制是什么

特發(fā)性肺纖維化

囊狀肺纖維化的發(fā)病機(jī)制是什么

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    趙海金 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科

    囊狀肺纖維化發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜,涉及遺傳、代謝等多種因素,如基因突變、代謝誤差、黏液分泌異常、炎癥反應(yīng)、免疫失衡等。若感身體不適,請(qǐng)立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿隨意服藥。
    1.基因突變:常染色體隱性遺傳,父母帶病子女患病風(fēng)險(xiǎn)增加。
    2.代謝誤差:先天性新陳代謝出現(xiàn)偏差。
    3.黏液分泌異常:氣道黏液分泌過(guò)多且黏稠,影響呼吸功能。
    4.炎癥反應(yīng):肺部慢性炎癥損傷組織。
    5.免疫失衡:免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致肺部損傷。
    總之,囊狀肺纖維化是多種因素共同作用的結(jié)果,目前仍在深入研究中。

    2015-10-03 08:10
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見(jiàn)于中老年人,呈亞急性或慢性過(guò)程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見(jiàn),預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

呼吸困難 胸痛
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  • 嚴(yán)世蕓

    主任醫(yī)師 教授

    上海岳陽(yáng)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)中醫(yī)內(nèi)科、心腦血管疾病、中風(fēng)后遺癥、失寐、各種心臟疾病、 詳情»

  • 蔣捍東

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    中日友好醫(yī)院

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