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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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紅細胞丙酮酸激酶缺乏癥的癥狀主要是慢性溶血及其合并癥的表現(xiàn)病情輕重不一，可以是嚴重的新生兒黃疸，甚至可出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或多次輸血。少數(shù)患者直到成年或年老才發(fā)現(xiàn)貧血，還有的因骨髓功能完全代償，平時可能沒有明顯的貧血和其他表現(xiàn)。但查體時常有黃疸和脾大。一般貧血或黃疸首次發(fā)生于嬰兒或兒童時期，不像G-6-PD缺乏的患者。PK缺乏癥嬰兒出現(xiàn)黃疸時總是伴有貧血，且常有脾大貧血，程度通常比遺傳性球形紅細胞增多癥患者更嚴重，常常需要輸血。
2015-07-29 00:56
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就醫(yī)問藥
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什么是紅細胞異常? 遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性疾病，該病患者的紅細胞是球形的而非正常時的碟形。紅細胞異常被破壞，如細胞膜異常，酶的缺陷使紅細胞不能維持其變形性，這樣很難通過狹窄的血管，這些異常多為遺傳性的。一般無需治療，貧血嚴重時可以切脾，切脾不能糾正紅細胞形狀，但可以減少其破壞，糾正貧血。 查看全文»
