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嗅覺缺失與性腺發(fā)育不良綜合征的病因

嗅覺缺失與性腺發(fā)育不良綜合征的病因

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張潤 主治醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)外科研究所

    嗅覺缺失與性腺發(fā)育不良綜合征的病因不明,嗅神經(jīng)無髓鞘,嗅覺細胞為兩極細胞,中樞端軸索在篩板上進入同側(cè)嗅球的下嗅中樞,經(jīng)前連合與對側(cè)相通,終止于兩側(cè)的嗅皮質(zhì)中樞鉤回,形成雙側(cè)支配。嗅覺缺失與性腺發(fā)育不良綜合征的病因為嗅神經(jīng)細胞和嗅皮質(zhì)發(fā)育不全。男性患者睪丸間質(zhì)細胞(Lcydig細胞)缺失,無精子。女性卵巢、子宮發(fā)育不全。嗅覺缺失與性腺發(fā)育不良綜合征呈常染色體顯性(AD)遺傳,男女均可發(fā)病,男性多見。外顯率與表現(xiàn)度皆不完全。亦有呈性連鎖遺傳的報道,基因位于Xp22.32。

    2015-07-23 03:23
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  • 吳麗娟

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  • 詹青

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    北京友誼醫(yī)院

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