1、腰、腹部不適或疼痛：其原因是由于腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起。另外，腎臟多囊導(dǎo)致腎臟含水量大，變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定于一側(cè)或雙側(cè)，向下部及腰背部放射。如有囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染，則會使疼痛突然加劇。如合并結(jié)石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現(xiàn)腎絞痛。

2、血尿：可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。發(fā)作呈周期性。發(fā)作時腰痛常加劇，劇烈運動、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。出血原因是因為囊壁下方有許多動脈，由于壓力增加或合并感染，使囊壁血管因過度牽拉而破裂出血。

3、腹部腫塊：有時為患者就診的主要原因，60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟。一般而言，腎臟愈大，腎功能愈差。

4、蛋白尿：一般量不多，24小時尿內(nèi)不會超過2g。多不會發(fā)生腎病綜合征。

5、高血壓：固囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發(fā)生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發(fā)生率更高。

6、腎功能減退：由于囊腫占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。