腎源性系統(tǒng)性纖維化是一種罕見疾病，主要發(fā)生于伴有或不伴有透析的晚期腎功能衰竭患者。腎源性系統(tǒng)性纖維化可能類似于皮膚疾病，例如硬皮病和皮膚硬化癥，在大面積皮膚上會發(fā)生增厚和變黑。

腎源性系統(tǒng)性纖維化到底是怎么回事？

腎源性系統(tǒng)性纖維化并不常見，一些癥狀和體征可能包括皮膚增厚和硬化，燒傷，瘙癢或劇烈疼痛，肌肉無力等等。腎源性系統(tǒng)性纖維化還會影響心臟，腎臟和肺等內(nèi)臟器官，并可能導致關(guān)節(jié)肌肉和肌腱縮。對于某些晚期腎病患者，在磁共振成像（MRI）和其他影像學研究過程中暴露于某些含釓造影劑的情況下，已被確定為該疾病發(fā)展的觸發(fā)因素。對這種聯(lián)系的認識顯著降低了腎源性系統(tǒng)性纖維化的發(fā)病率。

腎源性系統(tǒng)性纖維化通常是長期的，但有些人可能會改善。少數(shù)人可能會導致嚴重的殘疾甚至死亡。腎源性系統(tǒng)性纖維化能導致或促進疾病的其他疾病包括：使用高劑量促紅細胞生成素，一種促進紅細胞生成的激素，經(jīng)常用于治療貧血；血管手術(shù)，血液凝結(jié)問題或者嚴重感染。

如何治療腎源性系統(tǒng)性纖維化？

一、血液透析：在腎功能嚴重減退的患者中，在接受含釓對比劑后立即進行血液透析可降低腎源性系統(tǒng)性纖維化的可能性。

二、物理療法：幫助伸展四肢的物理療法可能有助于減緩關(guān)節(jié)攣縮的進展并保持運動。

三、腎移植：對于合適的候選人來說，由于腎移植改善腎功能可能有助于改善腎源性全身纖維化。

四、紫外線A光療法：紫外線照射皮膚可能會減少皮膚增厚和硬化，但目前尚不清楚，治療是否深入皮膚深入到有效。

五、體外光照：這種治療涉及將血液抽出體外，并用能使其對紫外線敏感的藥物治療血液。然后將血液暴露在紫外線下并返回身體。接受這種治療后有些人已經(jīng)有所改善。

六、血漿置換：通過從血漿中分離固體血細胞，用供體血漿或白蛋白代替血漿，然后將其與原始固體血細胞混合并將其返回到身體，該過程涉及從血液中去除不需要的物質(zhì)。

還有些藥物已被證明可以幫助一些人，但副作用限制了他們的使用，包括己酮可可堿，這種藥物的成功有限，理論上可以減少血液的厚度和粘性，幫助循環(huán)；伊馬替尼，盡管這種治療方法在減少皮膚增厚和收緊方面表現(xiàn)出一些承諾，但還需要更多的研究；硫代硫酸鈉等等。