古熾明 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng)：泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
熱點(diǎn)專區(qū)/腎病科熱點(diǎn)專區(qū)/陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥，本病雖少見，但近年陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿多于女性，PNH一向被歸為溶血病，但除貧血外常伴有中性粒細(xì)胞和(或)血小板的減少，而且PNH的分子病變累及各種血細(xì)胞，所以近年有些作者將PNH視為造血干細(xì)胞病。主要死亡原因在國內(nèi)是感染，在國外是血管栓塞。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血為早期表現(xiàn)占60.3%也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸、氣急、耳鳴、眼發(fā)等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀，35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時(shí)可見睡眠后小便褐色與醬油，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)少數(shù)患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。陣發(fā)性睡眠性血紅……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。本病雖少見，但近年來有增多趨勢(shì)。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年，男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。中位數(shù)生存期約10年，也有長(zhǎng)達(dá)20年以上。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的骨髓因受到某種有害因素的損傷，而引起造血細(xì)……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。那么，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查呢？1、外周血全血細(xì)胞減少，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，只有很少數(shù)血紅蛋白正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯，……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。治療主要為對(duì)癥及支持治療，防治并發(fā)癥。治療方法有免疫抑制劑治療、減輕溶血發(fā)作、貧血治療以及基因治療等。具體治療方法如下：1、根治本病在于重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細(xì)胞目前認(rèn)為骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種良性的克隆……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性疾病，致病因數(shù)可能有化學(xué)物質(zhì)，放射線或病毒感染，由于這些因素?fù)p害了骨髓造血細(xì)胞，致染色體突變所引起。因?yàn)槟芤鹑苎脑蛳喈?dāng)多，故確診此病主要靠實(shí)驗(yàn)室檢查，且由于本病與再生障礙性貧血關(guān)系密切，慢性病人應(yīng)注意定期隨診檢查。本病易反復(fù)發(fā)作，故應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，盡量避免過度疲勞、精神緊張、服藥等各種誘發(fā)因素，切不可亂投醫(yī)而耽誤疾病的治療。那么，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需如何……
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相關(guān)問題
- Q：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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A：這種情況應(yīng)該是應(yīng)進(jìn)行檢查一下腎臟功能的情況看看,然后進(jìn)行對(duì)癥的治療看看的,還應(yīng)該注意用點(diǎn)保護(hù)腎臟的中藥進(jìn)行治療就行了還應(yīng)該注意休息不要太勞累就行了[詳細(xì)]
- Q：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿貧血..
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A：這種疾病您可以采用藏藥進(jìn)行系統(tǒng)的治療,只有進(jìn)行系統(tǒng)的治療后才能康復(fù),如果需要進(jìn)一步了解,歡迎進(jìn)入我院的網(wǎng)站去瀏覽.[詳細(xì)]
- Q：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿治療
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A：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，可以出現(xiàn)貧血等癥狀可以采用骨髓移植療法，配合輸血，服用鐵劑，化療藥物進(jìn)行治療醫(yī)生詢問……[詳細(xì)]
- Q：我是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者
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A：您好，一般出現(xiàn)胸悶或者呼吸困難的話，應(yīng)該考慮心肺疾病或者神經(jīng)官能癥。上述的情況建議到醫(yī)院就診，查一下心電圖和心臟彩超，胸部透視，如果均未發(fā)現(xiàn)異常的話，……[詳細(xì)]
- Q：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病
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A：你好，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、血……[詳細(xì)]
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