糖原累積病按糖原沉積的部位和臨床癥狀分為肝糖原?。?、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型）和肌肉糖原?。á颉ⅱ?、Ⅶ型）。其中Ⅰ型（GSDⅠ，vonGierke?。┦切禾窃鄯e病的常見病種。

兒童糖尿病的臨床表現(xiàn)：

臨床表現(xiàn)變異較大，最常見及經(jīng)典的臨床特征是進(jìn)行性肝纖維化，18個(gè)月以前即出現(xiàn)肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育障礙，由于肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓、黃疸、食道靜脈曲張及肝功能衰竭常使患兒在5歲以前死亡。也有報(bào)道有神經(jīng)肌肉型，在小兒可以表現(xiàn)為生后出現(xiàn)的嚴(yán)重肌張力低下、肌萎縮以及神經(jīng)元受累，常常在新生兒期死亡；也可以是兒童期出現(xiàn)肌肉病或心肌病。

肝活檢診斷：

肝活檢發(fā)現(xiàn)特征性肝臟微小節(jié)性肝硬化及胞漿嗜堿性包涵體，電鏡證實(shí)此包涵體主要是似支鏈淀粉的異常糖原纖維性聚集。在肝臟、肌肉、培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞或白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)分支酶缺陷即可確診。在培養(yǎng)的羊水細(xì)胞或絨毛膜細(xì)胞中測(cè)定此酶活性可以做產(chǎn)前診斷。

避免糖原累積病危害 預(yù)防措施需落實(shí)

1、合理飲食，防止低血糖：

給予較高蛋白質(zhì)、較低脂肪、豐富維生素，但總熱量不宜過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋、魚、禽和蔬菜等為常選食物；各種濃縮甜食、糕點(diǎn)、果汁等糖類為忌選食物。平時(shí)應(yīng)少量多餐，在主餐之間和夜間均應(yīng)加1～2次淀粉類食品。根據(jù)不同年齡和血糖濃度及時(shí)調(diào)整食物種類，保證必要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供給。避免劇烈活動(dòng)，減少體力消耗，防止低血糖。

2、預(yù)防酸中毒：

低脂肪食品可減少酮體與血脂的產(chǎn)生，防止酸中毒發(fā)生。因患兒有高乳酸血癥，故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療，禁用乳酸鈉，用藥時(shí)劑量應(yīng)準(zhǔn)確，嚴(yán)防外溢而引起組織壞死。

3、心理護(hù)理：

做好患兒的心理護(hù)理，增強(qiáng)其心理承受能力，正確對(duì)待生長(zhǎng)發(fā)育的改變。

4、預(yù)防感染：

教導(dǎo)家長(zhǎng)給予患兒適度鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)；避免患兒與感染者接觸，一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象時(shí)及進(jìn)給予治療，以免感染誘發(fā)低血糖癥和酸中毒。

5、注意安全：

避免墜床，會(huì)行走的患兒應(yīng)避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血。

兒童糖尿病如何做好家庭護(hù)理

1 理解及認(rèn)知能力較差 糖尿病患兒由于年齡小，對(duì)什么是糖尿病，糖尿病有什么危害，糖尿病應(yīng)該怎么綜合治療，在理解和配合上有些困難。

2 飲食控制較困難 嘴饞貪吃是孩子的天性，看到其他同齡兒童能吃各種各樣好吃的東西，他們卻必須受到限制，這對(duì)他們來(lái)說(shuō)很難接受。另外，少年兒童正處于生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期，在飲食治療方面與成人糖尿病有很大區(qū)別，提倡用“計(jì)劃飲食”來(lái)代替“控制飲食”。

3 運(yùn)動(dòng)量相對(duì)較大 孩子多愛玩好動(dòng)，運(yùn)動(dòng)量難以控制。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)有助于降低血糖，所以患兒不能不運(yùn)動(dòng)，但也不能過量運(yùn)動(dòng)，否則容易發(fā)生低血糖。

4 藥物主要靠胰島素 兒童1型糖尿病必須終身注射胰島素。盡管兒童2型糖尿病的病理生理機(jī)制與成人2型糖尿病基本一致，但鑒于口服降糖藥在兒童中應(yīng)用的安全性問題，目前尚缺乏足夠的臨床資料和證據(jù)。因此，兒童2型糖尿病如果飲食治療和運(yùn)動(dòng)治療不能控制，也大多采用胰島素治療。二甲雙胍是目前唯一被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)，用于治療兒童及青少年2型糖尿病的口服降糖藥，其安全性和有效性均已被臨床所證實(shí)。

5 可以用尿糖檢查部分地代替血糖監(jiān)測(cè) 和成年糖尿病人一樣，糖尿病兒童也需要經(jīng)常監(jiān)測(cè)血糖，但兒童天天上學(xué)，而且許多兒童怕扎針，頻繁采血患兒往往不配合。所幸的是，糖尿病兒童的腎糖閾大都正常，血糖與尿糖相符率較高，因此，可以在某些情況下通過監(jiān)測(cè)尿糖來(lái)粗略了解血糖的控制情況，缺點(diǎn)是不夠精確且無(wú)法反映低血糖。

6 青春期問題 青春期由于體內(nèi)各種激素水平變化，因而血糖波動(dòng)幅度較大，對(duì)胰島素的需要量相應(yīng)增加，平時(shí)的胰島素治療方案可能很難使血糖保持穩(wěn)定。為了適應(yīng)這種改變，常常需要頻繁的血糖監(jiān)測(cè)和不斷調(diào)整胰島素治療方案，以幫助順利度過青春期。