肺動脈高壓（plumonary arterial hypertension，PAH）是一種以肺血管阻力進行性升高為主的臨床綜合征，最終引起右心衰竭，甚至死亡。目前PAH的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測定肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓≤15mmHg，且肺循環(huán)阻力>3Wood單位。該最新診斷標(biāo)準(zhǔn)（2008年第四次PH會議達(dá)成的專家共識）建議去除將運動狀態(tài)下mPAP>30mmHg作為PH的標(biāo)準(zhǔn)，原因是不同年齡人群運動后肺動脈壓力的正常值差別很大，很難界定運動后肺動脈壓力的正常值，且運動后肺動脈壓力因運動方式及強度的不同而有很大差異。

1981年，德國病理學(xué)家Ernstvon Romberg報道了1例肺血管病變，由于當(dāng)時無法解釋此種病變的病因，于是將其命名為“肺血管硬化”。1901年，Abel Ayerza發(fā)表了主題為一種與肺動脈硬化有關(guān)的慢性紫紺、呼吸困難、紅細(xì)胞增多癥等的綜合征的演講，從此肺動脈高壓相應(yīng)臨床綜合征開始被認(rèn)識。直到20世紀(jì)50年代心導(dǎo)管技術(shù)應(yīng)用與肺血管疾病的臨床后，“肺動脈高壓”這一疾病才得以診斷。20世紀(jì)60年代，由于阿米雷司（一種中樞性食欲抑制劑）所致PAH爆發(fā)，世界衛(wèi)生組織于1973年在日內(nèi)瓦召開了第一屆肺高壓會議，將PAH分為原發(fā)性/繼發(fā)性肺動脈高壓。之后PAH的研究進入了一個漫長的發(fā)展期。

1998年，第二次WHO肺高壓會議在法國依云召開，此次會議將肺循環(huán)高壓由原來的兩類劃分為五大類：（1）肺動脈高壓；（2）肺靜脈高壓；（3）呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關(guān)性高壓；（4）慢性血栓或栓塞疾病所致肺高壓；（5）肺血管疾病所致肺高壓。

2003年，第三次世界給動脈高壓會議在意大利威尼斯召開，會議專家一致同意保留1998年法國依云會議的主體框架，但對一些亞類進行了細(xì)化，如廢棄原發(fā)性肺動脈高壓這一術(shù)語，而引入特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）的診斷，y有PAH家族史的歸為家族性PAH，相關(guān)因素如結(jié)締組織病或HIV均可引起PAH，另一重要改變是將肺靜脈閉塞病（PVOD）和肺毛細(xì)血管瘤樣增生?。≒CH）單獨列為PAH的一個亞類。

2008年，第四次世界肺高壓會議在美國加利福尼亞州舉辦，會議總結(jié)PH及PAH診斷和治療的進展并對PH進行重新定義和分類。由于研究發(fā)現(xiàn)IPAH患者約11%存在BMPR2（骨形成蛋白受體II）的基因突變，與家族性PAH存在的BMPR2（骨形成蛋白II）基因突變并無差異，因此新的分類中啟用了家族性PAH的診斷，而改用遺傳性PAH。此外，藥物和毒物引起的PAH也引起了學(xué)者們的關(guān)注并將其單獨列為第一大類的第三小類，血吸蟲和慢性溶血性貧血相關(guān)的肺血管疾病因與APAH（疾病相關(guān)性PAH）有相似的臨床表現(xiàn)和病理改變而被歸為第一大類PAH。

此后，許多國家或組織根據(jù)WHO肺高壓會議結(jié)果及結(jié)合自身特色，相繼出臺了具有各自特色的肺循環(huán)高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)指南，比較具有代表性的有由美國心臟病學(xué)會基金會（ACCF）和美國心臟學(xué)會（AHA）于2009年3月發(fā)表的《ACCF/AHA肺動脈高壓專家共識及歐洲心臟病協(xié)會（ESC）和歐洲呼吸病協(xié)會（ERC）于2009年8月發(fā)表的《肺動脈高壓診斷和治療指南》，后者更是得到了國際心肺移植協(xié)會的認(rèn)可。

我國中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會肺血管病學(xué)組相關(guān)專家和中華心血管病雜志組織國內(nèi)肺高壓領(lǐng)域?qū)＜乙灿?010年參考上述最新指南及自身特色對我國關(guān)于肺動脈高壓和肺高壓的指南文件進行了修訂和更新。雖然2009年版美國專家共識和歐洲指南無疑是這一領(lǐng)域的最新推薦文件，對指導(dǎo)我國PH的防治工作有所裨益，但我們在學(xué)習(xí)和應(yīng)用歐美指南時也應(yīng)看到以下幾點：（1）美國指南是以專家共識形式出版，而歐洲指南的證據(jù)水平大多數(shù)只是c級，即這些推薦的主要依據(jù)是專家的共識、小規(guī)模研究和注冊研究，缺少恰當(dāng)?shù)难C醫(yī)學(xué)證據(jù)。我們期待更多的前瞻性隨機對照研究的出現(xiàn)。（2），歐美指南大多基于西方人群的研究，分析西方人群所得出的結(jié)論是否適合中國人群仍不得而知。我們在學(xué)習(xí)這些指南的精髓之處時，更應(yīng)該思考多進行一些以中國人為目標(biāo)人群的研究。（3）由于中國的人口基數(shù)大且先天性心臟病的發(fā)病率高，各種PH患者在我國也是一個龐大的人群。如果完全照搬歐美指南，PH的診治費用將是沉重的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。結(jié)合我國的實際情況，如何選擇成本效益比最佳的診治策略也許將是一個漫長的探索過程。

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