陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無(wú)關(guān)。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。那么，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查呢？

1、外周血

全血細(xì)胞減少，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，只有很少數(shù)血紅蛋白正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯，骨髓大都增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，極個(gè)別患者有某種程度的病態(tài)造血。

骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細(xì)胞增生明顯，粒系，巨核細(xì)胞系正常，細(xì)胞內(nèi)，外鐵減少或缺如。

血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高，尿含鐵血黃素陽(yáng)性。

2、酸化血清溶血試驗(yàn)

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病態(tài)紅細(xì)胞在pH6.4的條件下易被替代途徑激活的補(bǔ)體溶破，正常紅細(xì)胞則否，本試驗(yàn)有較強(qiáng)的特異性，被國(guó)內(nèi)外視為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要依據(jù)，用光電比色法看溶血度，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿大都在10%以上，本病患者中約79%本試驗(yàn)陽(yáng)性。

3、糖水溶血試驗(yàn)（蔗糖溶血試驗(yàn)）

本試驗(yàn)敏感性高，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者約88%陽(yáng)性，日本學(xué)者認(rèn)為是診斷本病最好的初篩試驗(yàn)，糖水試驗(yàn)的缺點(diǎn)是易出現(xiàn)假陽(yáng)性反應(yīng)。

4、蛇毒因子（CoF）溶血試驗(yàn)

本試驗(yàn)也有較強(qiáng)的特異性，敏感性比Ham試驗(yàn)強(qiáng)，比糖水試驗(yàn)略差，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者約81%陽(yáng)性。

5、補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)

此試驗(yàn)可將陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞分為Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ三型，臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細(xì)胞的多少。

6、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿異常血細(xì)胞的檢測(cè)和定量

可查出異常網(wǎng)織紅細(xì)胞，這是目前確立診斷最特異，最敏感且可定量的方法，此檢測(cè)骨髓細(xì)胞比外周血細(xì)胞更有意義。

7、直接抗人球蛋白試驗(yàn)，間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。