腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過(guò)多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大的一種病癥。該疾病有先天形成的先天性腦積水，也會(huì)因后天原因?qū)е鲁扇嘶蜉^大兒童患上腦積水，但是在發(fā)病人群中，多見(jiàn)于嬰幼兒，所以先天性腦積水又稱為嬰兒腦積水。

臨床上，先天性腦積水可分兩型：交通性腦積水和梗阻性腦積水。前者腦室系統(tǒng)通暢，后者腦室系統(tǒng)內(nèi)或出口阻塞。

一、梗阻性腦積水

梗阻性腦積水是腦脊液循環(huán)通路受阻，使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔（或小腦延髓池）的通路發(fā)生障礙所引起的病理現(xiàn)象。其特征是腦脊液過(guò)多的積聚，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高，可伴隨繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)萎縮。

二、交通性腦積水

交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過(guò)多及排泄障礙所引起的病理現(xiàn)象。

那么，先天性腦積水是怎么形成的？

先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為主要是腦脊液循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育上的異常及非發(fā)育性病因兩大類。

（一）先天性發(fā)育異常 

在先天性發(fā)育異常引起腦積水者。大致有以下幾種：

①大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生和中隔形成：這三種病變均引起大腦導(dǎo)水管的阻塞，這是先天性腦積水最常見(jiàn)的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳型的導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。

②Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊柱裂及脊膜膨出。

③Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。

④扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。

⑤其他：無(wú)腦回畸形，軟骨發(fā)育不良，腦穿通畸形，第五、六腦室囊腫等，均可發(fā)生腦積水。

（二）非發(fā)育性病因 

在先天性腦積水中，真正的先天性發(fā)育異常的占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5之多。實(shí)際上相當(dāng)部分的顱內(nèi)出血、顱內(nèi)炎癥及顱內(nèi)腫瘤等在胎內(nèi)已形成。新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性積水的常見(jiàn)原因。新生兒顱內(nèi)腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常常表現(xiàn)為腦積水。