繼發(fā)性肺動脈高壓多與先心病有關，原發(fā)性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發(fā)生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務人員和孕婦及其家屬的作用。由于肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。肺動脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

一、血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細胞和中性粒細胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現。

二、肺活檢 先天性心臟病患者術中行肺活檢有助于對其預后的判斷，重度肺動脈高壓患者，不僅使手術治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術遠期療效的主要因素。

三、心電圖 肺動脈壓升高使右心室負荷過重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導管未閉通常要超過35mmHg，原發(fā)性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現右室肥大圖形。

四、X線檢查

1、心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動脈結縮小。

2、右下肺動脈干擴張：正常右下肺動脈干寬度為（12.1±1.2）mm，>15mm為異常，其擴張程度與肺動脈高壓相關，右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。

3、肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為（34±4）%，其值增加與肺動脈壓升高相關（相關系數0.74）。

4、心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺動脈高壓時心胸比>0.5。

5、中心肺動脈擴張：外周分支細小，兩者形成鮮明對比。

五、超聲心動圖 超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現右室壁肥厚及右心腔、心血管擴大。主要指標：①肺動脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%；②右心室舒張期內徑增加（>20mm）；③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運動；④二尖瓣初始開放斜率下降；⑤肺動脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%；⑥右室射血前期（RVPEP）延長，右室射血期（RVET）縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。

六、肺阻抗圖 利用阻抗技術，在肺部指定部位通過弱高頻電流以電阻抗測定肺血管在心動周期的血流容積變化測得肺動脈壓，在正常人心排出血液很快進入肺組織，肺組織電導率及阻抗變化量很快達到最大值，當肺動脈高壓時收縮期只有部分血液進入肺組織，還有部分儲積在擴張的肺動脈內，舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過肺小動脈進入肺，故肺組織電導變化較小。