血管畸形是顱內(nèi)血管床的發(fā)育畸形；表現(xiàn)為顱內(nèi)某一區(qū)域血管異常增多。目前一般分為4型，其病因治療各不同：

1、動(dòng)靜脈畸形（AVM）

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見(jiàn)于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團(tuán)動(dòng)脈和靜脈雜亂的血管，沒(méi)有毛細(xì)血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長(zhǎng)兒不等。

AVM未破裂前，可無(wú)任何癥狀；亦可有發(fā)育延緩、癲癇發(fā)作、頭痛、偏癱、視力障礙；體積大者可有顱內(nèi)壓增高、腦積水、進(jìn)行性神經(jīng)癥狀、頭圍增大、顱內(nèi)血管雜音等。如AVM破裂，則發(fā)生出血性腦卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血。可有家族史，曾報(bào)道一家三代AVM，似為顯性遺傳（Larsen 等，1997）。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴(kuò)大等影像。治療應(yīng)手術(shù)切除，術(shù)前應(yīng)作血管造影。

AVM的血管盜血現(xiàn)象值得注意（Sheth等，1995）。AVM的臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝?，盜血也是重要的原因。

由于AVM內(nèi)部血管阻力低下，動(dòng)脈血被分流到畸形內(nèi)，使正常（甚至遠(yuǎn)隔）的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷。PET也證明此現(xiàn)象。

Galen大靜脈畸形是腦的大動(dòng)脈和Galen靜脈之間有血管交通。可見(jiàn)于新生兒和嬰兒。因血管壁較厚，故少見(jiàn)破裂出血。主要表現(xiàn)是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進(jìn)行性高搏出量心力衰竭，生長(zhǎng)發(fā)育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過(guò)性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。

2、先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤

在小兒較少見(jiàn)。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血或腦室內(nèi)出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經(jīng)麻痹。家族性囊性動(dòng)脈瘤常為多發(fā)。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動(dòng)脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應(yīng)與獲得性腦動(dòng)脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復(fù)發(fā)性出血，故應(yīng)手術(shù)治療。

3、靜脈血管瘤

較常見(jiàn)，好發(fā)于大腦半球，多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。主要表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，罕見(jiàn)出血，也可能無(wú)癥狀。神經(jīng)影像可見(jiàn)1mm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對(duì)癥為主。

4、海綿狀血管瘤

多見(jiàn)于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。

CT可見(jiàn)桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見(jiàn)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jiàn)視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對(duì)于出血危險(xiǎn)性不大的病例可先觀(guān)察，必要時(shí)手術(shù)。