三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。

三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開(kāi)放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房?jī)?nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來(lái)的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。三尖瓣下移畸形的病因有以下七個(gè)方面。

1、風(fēng)濕性心臟?。L(fēng)心?。?，是鏈球菌感染后繼發(fā)的自身免疫性疾病，主要引起瓣膜的進(jìn)行性纖維化，增厚，甚至發(fā)生鈣化。

2、感染性心內(nèi)膜炎，常見(jiàn)于細(xì)菌和霉菌感染，主要引起瓣膜穿孔，撕裂，甚至毀損。

3、缺血性心臟病，多見(jiàn)于心肌梗塞后，由于瓣膜乳頭肌缺血壞死，或發(fā)生斷裂，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。

4、瓣膜退行性病變，多見(jiàn)于老年人，瓣膜發(fā)生纖維化，鈣化的改變，近年有增加趨勢(shì)。

5、先天畸形，瓣膜的先天畸形多種多樣，可以是缺如、狹窄、閉鎖、裂缺等等。

6、其它如腫瘤侵犯、外傷等也可以導(dǎo)致瓣膜病變。

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