完全性大動(dòng)脈異位以呼吸困難紫紺進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主因，病變類(lèi)型不同肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。幾乎都合并大室間隔缺損，大多位于膜周部，可以為多發(fā)性。室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下，而肺動(dòng)脈瓣騎跨，此畸形歸入左心室雙出口。室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，而主動(dòng)脈瓣騎跨，此畸形歸入右心室雙出口。

解剖矯正性大動(dòng)脈異位約90%為SDL型。心房正位，右心房位于右側(cè)與右心室連接，左心房位于左側(cè)與左心室連接。主動(dòng)脈瓣下有發(fā)育良好的圓錐，與二尖瓣間有心肌相隔，主動(dòng)脈起點(diǎn)相應(yīng)升高和前移。肺動(dòng)脈下圓錐可能小或缺如，肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣纖維性連接。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左側(cè)，常偏前，兩大動(dòng)脈并列。

其他常見(jiàn)合并畸形有右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄、二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良等。

血流異常和病理生理變化取決于合并畸形及其程度。