本文向您詳細(xì)介紹先天性二尖瓣畸形癥狀，尤其是先天性二尖瓣畸形的早起癥狀，先天性二尖瓣畸形有什么表現(xiàn)？得了先天性二尖瓣畸形會(huì)怎樣？先天性二尖瓣畸形的典型癥狀包括充血、紫紺、震顫、心力衰竭、端坐呼吸水腫、第一心音亢進(jìn)、抬舉性搏動(dòng)、收縮期雜音氣急等。接下來為您詳細(xì)介紹。

癥狀

先天性二尖瓣畸形的臨床表現(xiàn)與后天獲得的二尖瓣病變相似，但呈現(xiàn)癥狀的時(shí)間早，且無風(fēng)濕熱病史，約30%的病人在出生后1個(gè)月內(nèi)，75%在出生后1年內(nèi)呈現(xiàn)癥狀，常見的癥狀為氣急，端坐呼吸，肺水腫和反復(fù)發(fā)作肺部感染，病情嚴(yán)重者由于并發(fā)肺循環(huán)高壓，呈現(xiàn)充血性心力衰竭和紫紺。

體格檢查：體格生長(zhǎng)發(fā)育差，易倦乏，二尖瓣狹窄病例典型體征是心尖區(qū)舒張期滾筒樣雜音，并可伴有震顫，第一心音亢進(jìn)和開放拍擊音，若瓣葉活動(dòng)受限制則上述體征不明顯，并發(fā)肺循環(huán)高壓病例則肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)分裂，肺部感染者可聽到濕性羅音，二尖瓣關(guān)閉不全病例心尖區(qū)可見到，捫到有力的抬舉性搏動(dòng)，心尖區(qū)尚可聽到全收縮期雜音傳導(dǎo)到左腋部，?？陕牭降谌囊?，肺循環(huán)高壓者肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)分裂。

病理生理

1、瓣葉裂缺 前瓣葉裂缺最常見。裂缺游離緣常附著異常腱索，少數(shù)病例裂缺位于后瓣葉。有時(shí)二尖瓣有三處裂缺呈三個(gè)瓣葉，瓣葉交界擴(kuò)大，引致關(guān)閉不全。

2、瓣葉部分發(fā)育不良或形成小孔。這種畸形較常見于后瓣葉。

3、瓣葉脫垂 前瓣葉過長(zhǎng)過大，腱索缺失、腱索過長(zhǎng)或乳頭肌過長(zhǎng)等均可引致心臟收縮時(shí)瓣葉（常見的是前瓣葉）游離緣脫入左心房，產(chǎn)生關(guān)閉不全。

4、瓣環(huán)擴(kuò)大，致二尖瓣瓣口前后徑的長(zhǎng)度超過橫徑，心臟收縮時(shí)兩片瓣葉未能對(duì)攏閉合。

5、瓣葉活動(dòng)度因腱索過短或乳頭肌異常致二尖瓣呈降落傘狀或漏斗狀，以及乳頭肌缺失，前后瓣葉均通過異常腱索附著于左心室后壁或前乳頭肌發(fā)育不良，相應(yīng)的前瓣葉部分和前外交界也發(fā)育不良，形成交界部裂缺等均可產(chǎn)生關(guān)閉不全。