每年的3月20日為中國(guó)血小板日。南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競(jìng)給家庭醫(yī)生在線編輯介紹，近年來(lái)，血小板減少癥發(fā)病率逐年上升，原因很多，常見于血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）、白血病、再生障礙性貧血，其他系統(tǒng)疾病如結(jié)締組織病、肝病和腫瘤化療等，還有先天性和藥物誘導(dǎo)的血小板減少。其中，原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP） 是一種臨床最常見的出血性疾病，占出血性疾病的1/3，每年10萬(wàn)人中就有新發(fā)病5-10名患者。血小板病友之家目前注冊(cè)的病友人數(shù)就已近10萬(wàn)。

血小板減少給病人帶來(lái)的最大風(fēng)險(xiǎn)是出血，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，因此普及血小板減少相關(guān)知識(shí)、關(guān)愛血小板減少患者是全社會(huì)的責(zé)任。

孫競(jìng)主任介紹，血小板減少癥的病因有原發(fā)和繼發(fā)之分，繼發(fā)的血小板減少主要在于尋找原發(fā)病，控制原發(fā)病。而原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP），又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，上面已經(jīng)講過(guò)，是一種最常見的出血性疾病，該病無(wú)論是臨床表現(xiàn)還是治療反應(yīng)都存在很大的個(gè)體差異，因此更需要有專業(yè)背景的醫(yī)生指導(dǎo)診治。

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）的類型

根據(jù)病程臨床上將原發(fā)免疫性血小板減少癥可分為新診斷ITP、持續(xù)性ITP和慢性ITP。新診斷ITP多見于兒童，起病急驟，多表現(xiàn)為皮膚針尖樣出現(xiàn)點(diǎn)、紫癜、口腔血皰等，女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀。起病前l(fā)-3周部分病人有呼吸道或其他病毒感染史。60%以上可規(guī)范治療后緩解，平均病程4-6周，部分可3月以上轉(zhuǎn)為持續(xù)性ITP，但少數(shù)癥狀反復(fù)12月以上成為慢性ITP。期間少數(shù)病人因?yàn)椴∏閲?yán)重，血小板計(jì)數(shù)低于10G/L而出現(xiàn)危及生命的出血。

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）的發(fā)病機(jī)制

ITP的主要發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多和巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。約3/4患者體內(nèi)可檢測(cè)到針對(duì)自身血小板的抗體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長(zhǎng)而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀，部分患者有明顯的乏力癥狀。

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）務(wù)必要規(guī)范診治！

南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競(jìng)說(shuō)，在原發(fā)免疫性血小板減少癥這個(gè)病的診治上，有些基層醫(yī)院由于不遵循規(guī)范診治，不僅存在誤診漏診的風(fēng)險(xiǎn)，還存在過(guò)度治療而藥物副作用增加的風(fēng)險(xiǎn)。不規(guī)范診治， 不但進(jìn)一步降低患者生活質(zhì)量，還增加了患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。近年生活質(zhì)量分析發(fā)現(xiàn)，ITP病人如果沒有接受規(guī)范診療，其生活質(zhì)量甚至低于腫瘤、高血壓及糖尿病患者。

孫競(jìng)主任特別提醒，慢性ITP和難治性ITP，如果應(yīng)用一線、二線方案治療包括脾切除手術(shù)療效都不好，這部分患者首先要做的是診斷再評(píng)估，排除非ITP所致的血小板減少，如骨髓增生異常綜合征（MDS）、不典型再生障礙性貧血等，需要完善骨髓形態(tài)、骨髓病理、染色體核型分析，以及血小板抗體、血小板生成素（TPO）水平檢測(cè)等檢查，再來(lái)幫助鑒別診斷。

專家呼吁

南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競(jìng)說(shuō)，3.20中國(guó)血小板日旨在引起社會(huì)各界對(duì)血小板相關(guān)疾病的重視及關(guān)愛，呼呼愛心人士踴躍獻(xiàn)血小板，規(guī)范血小板的使用，避免輸注浪費(fèi)。

（指導(dǎo)專家：南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競(jìng)）

孫競(jìng),南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科副主任，教授、主任醫(yī)師。任中國(guó)造血干細(xì)胞移植庫(kù)專家委員會(huì)委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)止血血栓學(xué)組和貧血學(xué)組委員，中國(guó)血友病協(xié)作組及預(yù)防治療組和護(hù)理組組長(zhǎng)，廣東省血友病診療管理中心主任，廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)血液學(xué)分會(huì)副主任委員、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)血液病學(xué)分會(huì)常委、廣州血液學(xué)會(huì)副主任委員，中國(guó)ITP專家共識(shí)（2012、2016版）成員。

長(zhǎng)期從事造血干細(xì)胞移植工作，負(fù)責(zé)完成移植2000余例，擅長(zhǎng)非親緣移植和難治性白血病移植，以及移植并發(fā)癥防治；負(fù)責(zé)血友病診治管理工作，通過(guò)建立綜合關(guān)懷和分級(jí)管理模式，使我院血友病中心成為WFH中國(guó)血友病培訓(xùn)中心和國(guó)家血友病診療示范中心。造血干細(xì)胞移植亞專科和出凝血疾病亞?？曝?fù)責(zé)人。

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